terça-feira, 3 de maio de 2011

Fundamentos Patologia 2 coração

O sistema cardiovascular
O sistema cardiovascular é o primeiro a entrar em funcionamento no embrião, permitindo que o sangue comece a circular no final da terceira semana. Esse desenvolvimento rápido é necessário porque o embrião em ligeiro crescimento precisa de um método eficiente de aquisição de oxigênio e nutrientes, e de excreção de dióxido de carbono e outros produtos.
Desenvolvimento inicial do coração
O primeiro sinal do coração aparece no fim da terceira semana na área cardiogênica. Um par de cordões endoteliais denominados cordões angioblásticos aparece e logo sofre canalização para formar os tubos endocárdicos. Estes tubos aproximam-se um do outro e se fundem, formando um único tubo cardíaco.
Três pares de veias drenam o coração tubular do embrião de quatro semanas: (1) as veias vitelinas, pelas quais retorna o sangue do saco vitelino; (2) as veias umbilicais, que trazem sangue oxigenado do córion (parte embrionária da placenta); e (3) as veias cardinais comuns, pelas quais retorna o sangue do corpo do embrião.
Durante a formação da prega cefálica, o tubo cardíaco e a cavidade pericárdica vão se situar em posição ventral ao intestino anterior e em posição caudal à membrana orofaríngea. Ao mesmo tempo, o coração se alonga e forma dilatações e constrições alternadas: o tronco arterioso, o bulbo arterioso (ou bulbus cordis), o átrio, o ventrículo e o seio venoso.
O tronco arterioso é continuo cefalicamente, com o saco aórtico, do qual nascem os arcos aórticos. O seio venoso, que é grande, recebe as veias umbilical, vitelina e cardinal comum, vindas do córion, saco vitelino e embrião, respectivamente. O seio venoso, também grande, recebe sangue das veias umbilicais, vitelina e cardinal comum. Inicialmente, o coração é um tubo razoavelmente reto, mas logo se curva sobre si mesmo, formando uma alça bulbo ventricular em “U”.
Com a fusão dos tubos cardíacos endoteliais, o mesoderma esplâncnico que envolve o celoma pericárdico forma uma camada externa do coração embrionário. Esta camada representa o miocárdio primitivo. Nesta fase, o coração em desenvolvimento é composto de um tubo endotelial separado de outro tubo, o miocárdio primitivo, por um tecido conjuntivo gelatinoso chamado geléia cardíaca. O tubo endotelial transforma-se no revestimento endotelial interno do coração, o endocárdio, enquanto o miocárdio primitivo torna-se sua parede muscular, ou miocárdio. O epicárdio ou pericárdio visceral é derivado das células mesoteliais que nascem da superfície externa do seio venoso e se espalham sobre o miocárdio.
A circulação primitiva

As contrações do coração primitivo começam entre o vigésimo e vigésimo primeiro dia. Os movimentos ocorrem em ondas peristálticas que têm inicio no seio venoso e forçam o sangue através do coração tubular. O sangue primitivo forma-se na parede do saco vitelino durante a terceira semana e passa para o seio venoso do coração através das veias vitelinas. O seio venoso também recebe sangue do córion pelas veias umbilicais (inicialmente são duas). O sangue proveniente do córion contém nutriente e oxigênio derivados do sangue materno. Como o saco vitelino não contem vitelo, o embrião precisa obter sua nutrição e oxigênio da mãe através da placenta primitiva.
O sangue do coração primitivo é distribuído para os arcos braquiais vindo dos arcos aórticos, e, para o resto do embrião das aortas (inicialmente são duas) e seus ramos. O sangue do coração primitivo também passa para o saco vitelino e para o córion via artérias vitelina e umbilical, respectivamente.
Depois de liberar oxigênio e nutrientes para os tecidos e órgãos em desenvolvimento do embrião e deles receber dióxido de carbono e produtos de excreção, o sangue retorna ao coração principalmente pelas veias cardinais. O sangue que passa do coração para placenta primitiva (córion) libara os seus produtos de excreção e dióxido de carbono para o sangue materno, dele recebendo nutrientes e oxigênio. Este sangue bem oxigenado retorna ao coração pelas veias umbilicais.




Desenvolvimento final do coração
O coração primitivo tem um átrio e um ventrículo. A divisão do canal atrioventricular, átrio e ventrículo começam por volta da metade da quarta semana e esta essencialmente completada ao final da quinta semana. Embora sejam descritos separadamente, esses processos do desenvolvimento acontecem ao mesmo tempo.
Divisão do canal atrioventricular
Coxins endocárdicos aparecem nas paredes dorsal e ventral do coração, na região do canal atrioventricular. Estas saliências crescem em direção uma à outra e se fundem, dividindo os canais atrioventriculares direito e esquerdo.
Divisão do átrio primitivo
Uma membrana delgada em forma de quarto crescente, o septum primum, cresce da parede dorsocefálica do átrio primitivo. Enquanto este septo com a aparência de cortina cresce, forma-se entre a sua borda livre e os coxins endocárdicos uma grande abertura chamada forâmen primum. Ao crescer em direção aos coxins endocárdicos, o septum primum reduz o tamanho do foramen primum. Antes do foramen primum ser obliterado, aparecem perfurações na parte central do septum primum, que logo coalecem para formar uma outra abertura, o faramen secundum. Ao mesmo tempo, o septum primum se funde com os coxins endocárdicos fundidos, obliterando assim o foramen primum.
Em seguida, outra membrana em quarto crescente, o septum secundum, crescem a partir da parede ventrocefálica do átrio do lado direito do septum primum; e gradualmente, este septo cobre o foramen secundum. A abertura oval no septum secundum é chamada forame oval. A parte remanescente do septum primum forma a valva do forame oval. Antes do nascimento, o forame oval permite que a maior parte do sangue que penetra no átrio direito passe para o átrio esquerdo. Depois do nascimento, o forame oval normalmente se fecha e o septo interatrial se transforma numa divisão completa.
Destino do seio venoso e formação do átrio direito adulto. Inicialmente, o seio venoso é uma câmara separada do coração que se abre na parede dorsal do átrio direito. O corno esquerdo do seio venoso forma o seio coronário e o corno direito torna-se parte do átrio direito. O resquício da parte direita do átrio primitivo é representado pela porção rugosa do átrio e pela aurícula direita.
Veia pulmonar primitiva e formação do átrio esquerdo adulto. A parte lisa da parede do átrio esquerdo deriva da veia pulmonar primitiva. Com a expansão do átrio, a porção terminal desta veia junto com seus ramos principais é gradualmente incorporada à parede do átrio esquerdo. O resquício da parte esquerda do átrio primitiva é a aurícula esquerda, um apêndice do átrio.
Divisão do ventrículo primitivo
A divisão do ventrículo primitivo em ventrículos direito e esquerdo é indicada no final da quarta semana por uma crista muscular, o septo interventricular, situado no assoalho do ventrículo próximo ao seu ápice. Um forame interventricular entre a borda livre do septo interventricular e os coxins endocárdicos fundidos permite a comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo. Normalmente, o forâmen interventricular se fecha ao final da sétima semana em conseqüência da fusão de tecidos provenientes de três fontes. Após o fechamento do forame interventricular, o tronco pulmonar comunica-se com o ventrículo direito e a aorta com ventrículo esquerdo.
Divisão do bulbo arterioso e do tronco arterioso
Durante a quinta semana formam-se tumefações nas paredes do bulbo arterioso. Estas tumefações, chamadas cristas bulbares, são inicialmente preenchidas com geléia cardíaca, mas depois são invadidas por células mesenquimais. Cristas troncais semelhantes formam-se no tronco arterioso, continua com as cristas bulbares. A orientação em espiral das cristas, possivelmente causadas pela corrente sanguínea vinda dos ventrículos, resulta em um septo aortopulmonar espiral, quando esta cristas se fundem. Este septo divide o bulbo arterioso e o tronco arterioso em dois canais, a aorta ascendente e o tronco pulmonar. Devido à forma espiralada do septo aortopulmonar, o tronco pulmonar se enrola em torno da aorta ascendente.
O bulbo arterioso é incorporado gradualmente pelas paredes dos ventrículos. No ventrículo direito adulto, ele é representado pelo infundíbulo ou cone arterioso, que da origem ao tronco pulmonar. No ventrículo esquerdo adulto, o bulbo arterioso forma as paredes do vestíbulo aórtico, a parte da cavidade ventricular logo abaixo da valva aórtica.
Desenvolvimento do sistema condutor do coração
Inicialmente, as camadas musculares do átrio e do ventrículo são continuas. O átrio primitivo atua como um marca-passo temporário do coração, mas o seio venoso logo assume esta função. O nó sinoatrial forma-se durante a quinta semana. Originalmente ele se situa na parede direita do seio venoso, mas acaba sendo incorporado juntamente com este pela parede do átrio direito.
Após a incorporação do seio venoso, são encontradas células da sua parede esquerda na base do septo interatrial em posição anterior a abertura do seio coronário. Juntamente com células da região atrioventricular, elas vão constituir o feixe e o nó atrioventricular. Este tecido especializado é normalmente a única via dos átrios para os ventrículos porque, conforme as quatro câmaras do coração se desenvolvem, uma faixa de tecido conjuntivo invade o órgão a partir do epicárdio. Subseqüentemente, este tecido separa o músculo dos átrios da musculatura dos ventrículos e forma parte do esqueleto cardíaco. O nó sinoatrial, o nó atrioventricular e o feixe atrioventricular logo se tornam ricamente inervados.
Anomalias do tecido condutor podem causar mortes súbitas durante a infância. Anderson e Ashley observaram anomalias do tecido condutor do coração de vários bebes que morreram subitamente de um distúrbio classificado como “morte no berço” ou síndrome da morte infantil súbita ( SMIS). Ainda não existe um consenso admitindo que um único mecanismo é responsável pela morte súbita e imprevista de crianças aparentemente saudáveis. Alguns achados em crianças que sucumbiram à SMIS sugerem a existência de uma anormalidade no sistema nervoso autônomo.
Malformações congênitas do coração e dos grandes vasos
Devido a complexidade do desenvolvimento do coração e dos grandes vasos, as malformações cardíacas congênitas são relativamente comuns, apresentando uma incidência total de cerca de seis a oito casos por 1000 nascimentos.
Defeitos do septo atrial (DSAs)
O DSA, uma malformação congênita cardíaca comum afeta com mais freqüência indivíduos do sexo feminino. São dois os tipos mais importantes.
DSA tipo secundum. A anomalia ocorre na área do forame oval e inclui defeitos do septum primum e do septum secundum. O forame oval patente pode resultar de uma reabsorção anormal do septo primum durante a formação do foramen secundum. Se a reabsorção ocorrer em localizações anormais, o septum primum ficará fenestrado ou reticulado. Se houver reabsorção excessiva do septum primum, o resultante septum primum encurtado não cobre o forame oval.
Se um forame oval anormalmente grande resultar de uma anomalia do desenvolvimento do septum secundum, um septum primum normal não fechará o forame oval ao nascimento. DSAs grandes resultam da combinação da reabsorção excessiva do septum primum e de um forame oval grande. Esta anomalia cardíaca é caracterizada por uma grande abertura entre os átrios direito e esquerdo. Obviamente, existe uma mistura considerável de sangue interatrial nessas pessoas. As mulheres com DSA superam os homens numa proporção de três para um.
Defeitos dos coxins endocárdicos e septo atrioventricular com DSA tipo primum. O septum primum não se funde com os coxins endocárdicos, deixando um foramen primum patente; em geral também existe uma fenda na válvula mitral.
Defeitos do septo ventricular (DSVs)
Esta malformação congênita, a mais freqüente das anomalias cardíacas afeta mais amiúde indivíduos do sexo masculino e é responsável por 25% das malformações cardíacas congênitas. A anomalia do septo membranoso constitui o tipo mais comum de DSV. O fechamento incompleto do forame interventricular e a falta de desenvolvimento da parte membranosa do septo interventricular resultam no não crescimento do lado direito dos coxins endocárdicos fundidos que, em conseqüência, não se fundem com o septo aortopulmonar e com a parte muscular do septo interventricular.
Divisão anormal do tronco arterioso
Tronco arterioso persistente. Esta malformação resulta da falta de desenvolvimento do septo aortopulmonar. Em conseqüência, o tronco arterioso não se divide em aorta e tronco pulmonar. O tipo mais observado é um vaso arterial único que dá origem ao tronco pulmonar e à aorta ascendente. No segundo tipo mais comum, as artérias pulmonares direita e esquerda nascem bem próximas da parede dorsal do tronco arterioso persistente.
Transposição das Grandes Artérias (TGA). Em casos típicos, a aorta está em posição anterior ao tronco pulmonar e nasce do ventrículo direito, enquanto o tronco pulmonar nasce do ventrículo esquerdo. Para sobrevivência, é preciso que haja uma anomalia do septo (DSA ou DSV), ou um ducto arterioso patente, para permitir alguma troca de sangue entre a circulação pulmonar e sistêmica. Durante a divisão do tronco arterioso, o septo aortopulmonar não segue um curso em espiral. Disto resulta a inversão das grandes artérias. De acordo com a hipótese do crescimento conal, o cone arterioso não cresce normalmente quando o bulbo arterioso é incorporado pelo ventrículo.
Os arcos aórticos
Ao se desenvolverem durante a quarta semana, os arcos branquiais ou faríngeos recebem artérias do coração. Estes arcos (artérias) aórticos nascem do tronco arterioso e terminam na aorta dorsal do lado correspondente. Embora sejam seis os pares de arcos aórticos, eles não estão presentes todos ao mesmo tempo; p.ex., quando o sexto par de arcos aórticos se forma, os dois primeiros já desapareceram.
Estruturas derivadas dos arcos aórticos
Entre a sexta e a oitava semana, o padrão arterial primitivo de arcos aórticos se transforma na disposição arterial adulta.
O primeiro e segundos pares de arcos aórticos desaparecem em sua maior parte. As partes proximais do terceiro para de arcos aórticos formam as artérias carótidas comuns, enquanto as porções distais juntam com as aortas dorsais para formar as artérias carótidas internas.
O quarto arco aórtico esquerdo vai formar parte da croça da aorta. O quarto arco aórtico direito torna-se a porção proximal da artéria subclávia direita. A parte distal desta artéria forma-se a partir da aorta dorsal direita e da sétima artéria intersegmentar direita. O quinto par de arcos aórticos não tem derivados.
O sexto arco aórtico esquerdo desenvolve-se desta forma: a parte proximal persiste como parte proximal da artéria pulmonar esquerda e a parte distal persiste como um shunt ou passagem entre a artéria pulmonar e a aorta, denominado ducto arterioso. O sexto arco aórtico direito desenvolve-se assim: a parte proximal persiste como a parte proximal da artéria pulmonar direita, enquanto a parte distal degenera.
Anomalias dos arcos aórticos
Por causa das muitas alterações envolvidas na transformação do sistema embrionário de arcos aórticos para o padrão arterial adulto, é compreensível que possam correr variações e malformações. As anomalias resultam da persistência de partes dos arcos aórticos que normalmente desaparecem, ou do desaparecimento de outras partes que em geral persistem.
Coartação da Aorta. Esta malformação relativamente comum caracteriza-se por um estreitamento da aorta. A maioria ocorre em posição imediatamente distal à origem da artéria subclávia esquerda, perto da inserção do ducto arterioso. A base embriológica da coartação da aorta ainda não é bem entendida. Há involução anormal de um pequeno segmento da aorta dorsal esquerda. Mais tarde, este segmento constritado (área de coartação) desloca-se em sentido cefálico junto com artéria subclávia esquerda para a região do ducto arterioso. No tipo comum de coartação, a constrição é inferior ao nível do ducto arterioso. Desenvolve-se uma circulação paralela durante o período fetal, ajudando a passagem de sangue para as partes inferiores do corpo.
Ducto Arterioso Patente (DAP). Esta anomalia é de duas a três vezes mais freqüente no sexo feminino. Sua base embriológica é a não-involução do ducto arterioso depois do nascimento para formar o ligamento arterioso. A falta de contração da parede muscular do ducto arterioso após o nascimento constitui a causa primária de ele se manter patente.
O DAP é a malformação cardíaca mais comum associada a rubéola materna durante a gravidez. Esta anomalia pode ocorrer de forma isolada ou em associação com outras malformações cardíacas. Existe alguma evidência de que o baixo nível de oxigênio no sangue em bebes com sofrimento respiratório neonatal pode prejudicar o fechamento do ducto arterioso. Por exemplo, o DAP ocorre comumente em bebes prematuros, pequenos, com dificuldade respiratória associada a uma deficiência de surfactante. O DAP em forma isolada é mais comum nos bebês nascidos em locais a grandes altitudes.
A circulação fetal
O sistema cardiovascular é projetado para servir as necessidades pré-natais e permitir mudanças, ao nascimento, que estabelecem o padrão circulatório pós-natal. Uma boa respiração do recém-nascido depende da ocorrência das alterações circulatórias normais ao nascer.
Trajeto da circulação fetal. O sangue bem oxigenado retorna da placenta pela veia umbilical. Cerca de metade deste sangue desvia-se do fígado, passando pelo ducto venoso. Após um curto percurso na veia cava inferior (VCI), o sangue chega ao átrio direito. Como a VCI também contém sangue desoxigenado proveniente dos membros inferiores, abdome e pelve, o sangue que chega ao átrio direito não é tão bem oxigenado como o da veia umbilical.
A borda inferior do septum secundum direciona a maior parte do sangue da VCI para o átrio esquerdo, através do forame oval. Aqui, ele se mistura com uma quantidade relativamente pequena de sangue desoxigenado oriundo dos pulmões via veias pulmonares. O sangue passa pelo ventrículo esquerdo e segue pela aorta ascendente. Como resultado, os vasos do corações, cabeça e pescoço, e dos membros superiores, recebem sangue bem oxigenado.
Uma pequena quantidade de sangue oxigenado da VCI permanece no átrio direito. Este sangue se mistura com o sangue desoxigenado da veia cava superior (VCS) e seio coronário, passando para o ventrículo direito. O sangue segue pelo tronco pulmonar e a maior parte vai para os pulmões antes do parto, porque eles são órgãos não-funcionais e, portanto, não requerem uma irrigação rica. A maior parte do sangue misturado na aorta descendente passa para as artérias umbilicais e retorna á placenta para ser reoxigenado. O sangue que permanece na aorta circula pela parte inferior do corpo e acaba por desembocar na VCI, passando para o átrio direito.
A circulação pós-natal
Alterações no sistema cardiovascular ao nascimento. Importantes ajustes circulatórios ocorrem ao nascimento quando cessa a circulação fetal do sangue pela placenta e os pulmões começam a funcionar. O forame oval, o ducto arterioso, o ducto venoso e os vasos umbilicais já não são mais necessários. A oclusão da circulação placentária provoca uma queda imediata na pressão sanguínea da veia cava inferior e átrio direito.
A aeração dos pulmões está associada à queda dramática da resistência vascular pulmonar, acentuada elevação no fluxo sanguíneo dos pulmões e progressivo adelgaçamento das paredes das artérias pulmonares. Como resultado deste fluxo sanguíneo pulmonar aumentado, a pressão no átrio esquerdo fica maior do que no átrio direito. Isto leva ao fechamento do forame oval pela oposição do septum primum contra o septum secundum.
Devido às alterações no sistema cardiovascular ao nascimento, os vasos e estruturas que já não mais necessários se transformam: a porção intra-abdominal da veia umbilical torna-se o ligamento teres, que se estende do umbigo ao ramo esquerdo da veia porta; o ducto venoso se transforma no ligamento venoso que, passando pelo fígado, estende-se no ramo esquerdo da veia porta até a VCI.
A maioria das porções intra-abdominais das artérias umbilicais formam os ligamentos umbilicais médios. As partes proximais destes vasos persistem como as artérias vesicais superiores, que suprem a porção apical da bexiga. O forame oval normalmente se fecha funcionalmente ao nascimento. Mais tarde, ocorre o fechamento anatômico pela proliferação de tecido e adesão do septum primum (valva do forame oval) à margem esquerda do septum secundum.
O ducto arterioso acaba por se transformar no ligamento arterioso que vai da artéria pulmonar esquerda à croça da aorta. O fechamento anatômico do ducto acontece normalmente ao termino do terceiro mês pós-natal. A mudança da circulação fetal para o padrão circulatória do adulto não é repentino, mas ocorre num espaço de dias e semanas. Durante a fase transitória, pode haver um fluxo da esquerda para a direita através do forame oval. Embora o ducto arterioso sofra constrição ao nascimento, ele costuma permanecer patente por dois ou três meses.

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